La siringomielia è una dilatazione cistica del midollo spinale a contenuto liquorale. Quando la siringomielia si estende al bulbo si parla di siringobulbia. La causa più comune della siringomielia è la malformazione di Chiari. Altri fattori eziologici incluodno l'idrocefalo, i traumi vertebrali, le neoplasie midollari e l'aracnoidite. La siringomielia secondaria alla Malformazione di Chiari I generalmente interessa il midollo cervicale o cervico-dorsale, più raramente interessa tutto il midollo spinale (siringomielia panmidollare od olocorde).
Lo sviluppo di siringomielia determina una perdita della sensibilità dissociata (ovvero perdita della sensazione del dolore e della temperatura con preservazione del senso di posizione e della discriminazione tattile). Questa alterazione della sensibilità può portare allo sviluppo di ulcere non dolorose, tipicamente alle mani, a causa della mancata percezione delle lesioni. Nelle forme avanzate si assiste allo sviluppo di debolezza progressiva per danno dei neuroni motori del midollo spinale con conseguente comparsa di ipotrofia muscolare, particolarmente evidente alle estremità degli arti superiori.
In caso di sospetta siringomielia è indicato uno studio RM del rachide in toto. Tale esame è consigliato in tutti i pazienti in cui è posta la diagnosi di malformazione di Chiari. Indicati sono inoltre i potenziali evocati somato-sensoriali e motori.
Il trattamento chirurgico della malformazione di Chiari determina arresto della progressione della siringomielia o la sua sostanziale riduzione in circa l'80% dei pazienti.
