Tumori Spinali

Schede Verticali

Definizione e eziologia

Tumori extradurali o del rachide  

Metastasi

Il 75% dei pazienti con tumori maligni è affetto da metastasi vertebrali.  Le neoplasie che più frequentemente danno metastasi vertebrali sono: polmone, mammella, prostata, rene, tiroide, colon. Il corpo vertebrale è solitamente il punto iniziale di crescita della metastasi.
Il 95% delle metastasi spinali sono extradurali.

Distribuzione
 Lombari: 22%
Toraciche: 70%
Cervicali: 8%

L'età media è di 56 anni.

Tumori Osteogenetici

benigni: osteoma, osteoma osteoide, osteoblastoma, tumore cellule giganti
maligni: osteosarcoma, sarcoma di Ewing, mieloma

Tumori Cartilaginei

benigni: condroma, osteocondroma, condroblastoma
maligni: condrosarcoma

Tumori Vascolari

benigni: emangioma, linfangioma, angioreticuloma
maligni: angiosarcoma, emangiopericitoma

Tumori del Tessuto Connettivo

benigni: fibroma, lipoma
maligni: fibrosarcoma, liposarcoma

Tumori intradurali extramidollari

 - Benigni: meningiomi, neurinomi, dermoidi, epidermoidi, lipomi
- Maligni: metastasi

Si tratta di tumori "attaccati" alle radici (neurinomi) o alla dura madre (meningioma). Il più comune è il neurinoma o schwannoma (30%). Segue il meningioma (25%). Altri tumori sono più rari. Circa il 40% dei neurinomi e l'80% dei meningiomi interessano il segmento toracico. Il neurinoma colpisce qualsiasi età senza prevalenza di sesso, è raramente maligno. Il meningioma predilige le donne (3:1 verso i maschi), tra la quinta e la settima decade di vita.

Tumori intradurali intramidollari

 - Benigni: ependimomi, astrocitomi giovanili, angioreticulomi, dermoidi, epidermoidi, colesteatomi, lipomi
- Maligni: astrocitomi anaplastici, glioblastomi, metastasi

Sono molto rari e prevalgono nell'adulto. Si tratta quasi sempre di ependimomi (45%) ed astrocitomi (35%). L'ependimoma si manifesta di preferenza tra la terza e la sesta decade di vita con una leggera prevalenza nei maschi, soprattutto a livello cervicale.
Gli astrocitomi prevalgono nei bambini e nei giovani adulti, a livello cervicale e cervico-toracico. Essi sono prevalentemente benigni.
L'emangioblastoma ed il lipoma rappresentano rispettivamente il 2-3% delle neoplasie intramidollari. Gli angiomi cavernosi, i tumori dermoidi ed epidermoidi, i teratomi, le metastasi, sono molto più rari.

Sintomi

Dolore
Il dolore è il sintomo principale delle neoplasie spinali.
Si tratta di un dolore vertebrale o rachialgia: è un dolore sordo, profondo, con contrattura antalgica dei muscoli paravertebrali; può associarsi a dolore radicolare (corrispondente al nervo sensitivo interessato), più caratteristico dei tumori intradurali extramidollari.

 Disturbi motori 
Il paziente accuserà sensazione di pesantezza o debolezza ad uno o più arti.
I disturbi motori possono essere dovuti al danneggiamento delle strutture preposte al controllo della funzione motoria, quindi potremo avere un danneggiamento di:

radici motorie (paralisi flaccida)
corna anteriori del midollo (paralisi flaccida)
vie cortico-spinali (paralisi spastica)

La diffusione dei deficit motori è caratteristica ed indicativa del tipo di tumore spinale. Infatti, nel tratto piramidale crociato le fibre che innervano gli arti inferiori sono poste lateralmente, mentre le fibre più interne innervano gli arti superiori. Da questo consegue che i tumori intramidollari daranno un deficit motorio discendente (per iniziale compromissione delle fibre centrali e poi di quelle più laterali), i tumori extramidollari una sintomatologia ascendente.
La rapidità di comparsa dei sintomi varia in base al tipo di tumore, ovviamente sarà più rapida nelle neoplasie maligne e nei tumori intramidollari (che crescendo in uno spazio molto ristretto danno rapidamente segno di sè e di ogni loro variazione di dimensione).

Disturbi sensitivi
Caratteristiche sono le parestesie, ovvero formicolii, punture di spilli, senso di addormentamento o di caldo/freddo.
Anche in questo caso, come per i deficit motori, queste sensazioni avranno una progressione ascendente nei tumori extramidollari e discendente nelle neoformazioni intramidollari.
L'ipo-anestesia (i pazienti riferiscono senso di pelle morta, sensazione di perdita di parte o di un intero arto) può avere varia distribuzione, anche in questo caso presenta una distribuzione ascendente nei tumori extramidollari e discendente in quelli intramidollari.

Disturbi sfinterici e sessuali
Si verificano tardivamente, e sono caratteristici dei tumori dl cono midollare (la parte terminale del midollo spinale, posto tra la XI vertebra toracica e la I lombare).

Diagnosi

Una volta posto il sospetto diagnostico, sulla base dell'esame clinico, si passa agli esami strumentali.
Le neoplasie hanno un aspetto radiologico (RX, TC, RM colonna) caratteristico, che ne aiuta a stabilire la natura.
Sebbene molto utile, la radiologia non ci permette di fare una diagnosi di certezza, che si ha invece solo con la conferma istologica; è quindi necessario effettuare una biopsia della lesione o comunque l'esame istologico del materiale asportato al momento dell’intervento.

Trattamento

Per le metastasi l'approccio deve tenere conto delle condizioni generali del paziente, della lesione primitiva che ha metastatizzato, dell'attesa di vita del paziente. Il trattamento è quindi multidisciplinare e si avvale della chirurgia, della chemioterapia e della radioterapia.

La terapia chirurgica è indicata nel caso di :

fallimento della radioterapia
diagnosi sconosciuta
fratture patologiche instabili
compromissione neurologica ingravescente sul versante motorio e/o sensitivo
singola localizzazione
grave sintomatologia irritativa radicolare

I criteri per la scelta del tipo di trattamento chirurgico, decompressione/stabilizzazione, sono:

localizzazione tumorale
estensione del tumore
integrità ossea
grado di debilitazione del paziente (almeno 6 mesi di aspettativa di vita)

Le tipologie di approccio chirurgico sono:

decompressione posteriore per:
- a) metastasi extradurali con distribuzione prevalentemente a livello dell'arco posteriore
- b) metastasi intradurali, per una migliore asportazione transdurale
decompressione e stabilizzazione anteriore, nel caso in cui sia necessario effettuare corpectomie, anche multilivello, per una stabilizzazione con garanzia di un valido sostegno al carico assiale su segmenti integri da neoplasia.

La terapia dei tumori intradurali è chirurgica e consiste nella rimozione della lesione, con l'obiettivo di una rimozione totale.

  Nel caso dei tumori extramidollari intradurali, per lo più neurinomi e meningiomi, essi sono sempre asportabili perchè poco o nulla infiltranti e perché spesso presentano un piano di clivaggio; la prognosi è buona con possibile ripresa funzionale completa e definitiva.

  I tumori intramidollari non infiltranti (ependimomi, emangioblastomi, astrocitomi giovanili) possono essere asportati completamente e la guarigione completa è possibile.  I tumori intramidollari infiltranti (astrocitomi, glioblastomi, lipomi), non possono essere rimossi totalmente; in questi casi viene solitamente lasciato un piccolo residuo, adeso a strutture sane nobili, con conseguente recidiva a distanza di tempo.  

I rapporti col midollo spinale e con le strutture nervose vanno valutati accuratamente e vanno monitorati i parametri di funzionalità midollare (potenziali evocati). Per i neurinomi, benché originino all'interno del canale vertebrale, va considerata l'estensione verso le strutture contigue al di fuori della colonna vertebrale. Ciò può accadere in regioni delicate, quali ad esempio le strutture del collo o del mediastino.

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