La malformazione di Chiari è una patologia della fossa cranica posteriore, in cui cervelletto e tronco encefalico sono normalmente contenuti. Essa è caratterizzata da un “ingombro” delle strutture nervose a livello del passaggio cranio-spinale e da una dimensione ridotta della fossa cranica posteriore. Le tonsille cerebellari e il tronco encefalico sono pertanto dislocati attraverso una piccola apertura, chiamata forame magno, nel canale spinale. La malformazione di Chiari può essere associata a molte altre patologie, inclusi il mielomeningocele, la siringomielia, la spina bifida e l’idrocefalo.
Se ne distinguono due tipi principali, con diversa eziologia, età di presentazione e gravità: il tipo I ed il tipo II.
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Tipo di Malformazione |
Chiari 1 |
Chiari 2 |
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strutture nervose dislocate |
tonsille cerebellari |
verme, porzione inferiore degli emisferi cerebellari, bulbo e IV ventricolo |
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età tipica di esordio |
giovane adulto |
età infantile |
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patologie associate |
idrocefalo, anomalie del basicranio, siringomielia |
spina bifida, idrocefalo, siringomielia |
Si ritiene che la malformazione sia legata ad un’insufficiente sviluppo della fossa cranica posteriore, con conseguente spinta del cervelletto verso il basso, attraverso il forame magno.
Il tipo I solitamente si manifesta nel giovane adulto. Morfologicamente è caratterizzata dalla dislocazione delle tonsille cerebellari nella parte superiore del canale cervicale. Nel 30-85% dei casi è associata a siringomielia e in un quarto dei casi ad anomalie ossee della base cranica.
Il tipo II solitamente si presenta alla nascita, ed è tipicamente associato a spina bifida. Morfologicamente sono dislocati nel canale cervicale anche il verme e la parte inferiore degli emisferi del cervelletto, il bulbo ed il IV ventricolo.
Il tipo II è più grave del tipo I ed il trattamento è più complesso.
