Malformazione di Chiari

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Definizione e eziologia

La malformazione di Chiari è una patologia della fossa cranica posteriore, in cui cervelletto e tronco encefalico sono normalmente contenuti. Essa è caratterizzata da un “ingombro” delle strutture nervose a livello del passaggio cranio-spinale e da una dimensione ridotta della fossa cranica posteriore. Le tonsille cerebellari e il tronco encefalico sono pertanto dislocati attraverso una piccola apertura, chiamata forame magno, nel canale spinale. La malformazione di Chiari può essere associata a molte altre patologie, inclusi il mielomeningocele, la siringomielia, la spina bifida e l’idrocefalo.
Se ne distinguono due tipi principali, con diversa eziologia, età di presentazione e gravità: il tipo I ed il tipo II.

Tipo di Malformazione Chiari 1 Chiari 2
strutture nervose dislocate tonsille cerebellari verme, porzione inferiore degli emisferi cerebellari, bulbo e IV ventricolo
età tipica di esordio giovane adulto età infantile
patologie associate idrocefalo, anomalie del basicranio, siringomielia spina bifida, idrocefalo, siringomielia

Si ritiene che la malformazione sia legata ad un’insufficiente sviluppo della fossa cranica posteriore, con conseguente spinta del cervelletto verso il basso, attraverso il forame magno.
Il tipo I solitamente si manifesta nel giovane adulto. Morfologicamente è caratterizzata dalla dislocazione delle tonsille cerebellari nella parte superiore del canale cervicale. Nel 30-85% dei casi è associata a siringomielia e in un quarto dei casi ad anomalie ossee della base cranica.
Il tipo II solitamente si presenta alla nascita, ed è tipicamente associato a spina bifida. Morfologicamente sono dislocati nel canale cervicale anche il verme e la parte inferiore degli emisferi del cervelletto, il bulbo ed il IV ventricolo. 
Il tipo II è più grave del tipo I ed il trattamento è più complesso.