Idrocefalo

Patologie Malformative o della Dinamica Liquorale

Schede Verticali

Definizione e eziologia

Per poter comprendere la fisiopatologia dell’idrocefalo è necessario esporre alcuni brevi cenni anatomici.
Il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) è immerso nel liquido cefalorachidiano (liquor) che assolve a varie funzioni, tra cui di protezione meccanica e di
mezzo nutritivo per gli scambi di sostanze col sistema nervoso.
Il liquor viene continuamente prodotto da strutture chiamate plessi corioidei presenti in cavità chiamate ventricoli cerebrali, da lì circola fino a raggiungere la superficie del cervello e del midollo spinale per poi essere riassorbito da altre strutture definite granulazioni di Pacchioni.
Si definisce idrocefalo la dilatazione di uno o più ventricoli in seguito all’ accumulo di liquor al proprio interno.
L’idrocefalo può instaurarsi in seguito ad una produzione eccessiva di liquor, ad una riduzione del riassorbimento oppure ad un ostacolo della circolazione del liquor stesso con conseguente accumulo a monte dell’ostruzione.
L’idrocefalo può instaurarsi in breve tempo (idrocefalo acuto) e mettere a repentaglio la vita di una persona se non viene trattato tempestivamente, oppure può instaurarsi molto lentamente (idrocefalo normoteso o cronico).
L’idrocefalo acuto si forma solitamente in seguito ad una emorragia cerebrale e va trattato in urgenza mediante posizionamento di un cateterino all’interno del ventricolo laterale destro in modo da far drenare all’esterno il liquor in eccesso e di normalizzare la pressione intracranica (derivazione ventricolare esterna).
In questo capitolo tratteremo nel dettaglio l’idrocefalo normoteso.

Sintomi

La sintomatologia classica dell’idrocefalo normoteso è definita triade di Hakim e comprende:

disturbi della deambulazione (incerta, “a piccoli passi”)
disturbi cognitivi (soprattutto riduzione della memoria)
incontinenza urinaria

Quando ci si trova di fronte a questo quadro clinico, seppur simile a quello di altre patologie tipiche dell’anziano (morbo di Alzheimer e di Parkinson in primis), bisogna sospettare l’idrocefalo normoteso come causa e procedere all’iter diagnostico appropriato.

Diagnosi

Un paziente che presenti la triade di Hakim come sintomatologia deve eseguire una TC ed una RM encefalo con studio della dinamica liquorale.
Gli esami radiologici possono evidenziare la dilatazione delle cavità ventricolari ma è bene integrare alla neuroradiologia anche il test di sottrazione liquorale:
il paziente esegue dei test cognitivi e di deambulazione, successivamente viene sottoposto a puntura lombare (rachicentesi evacuativa) attraverso la quale vengono sottratti circa 40 cc di liquor; dopo circa 1 ora il paziente ripete i test precedentemente eseguiti e si valuta l’eventuale miglioramento delle performances.
Il test di sottrazione liquorale si esegue in regime di day-hospital.
Quando vi è congruenza tra sintomatologia, radiologia e test, si può dunque porre diagnosi di idrocefalo normoteso.

Trattamento

Il trattamento dell’idrocefalo normoteso è chirurgico e si definisce derivazione ventricolo-peritoneale.
Esso consiste nell’introdurre un catetere nel ventricolo laterale destro e di raccordarlo, attraverso una valvola che ne regola il deflusso a seconda della pressione, ad un catetere più lungo che verrà introdotto nel peritoneo.
Il liquor in eccesso verrà così defluito nel peritoneo e lì riassorbito ed eliminato.
E’ un intervento sicuro, richiede 4 giorni di ricovero e porta a sorprendenti miglioramenti clinici.
Nei mesi successivi i pazienti devono eseguire alcune visite di controllo per verificare il corretto funzionamento del sistema di derivazione e valutare eventuali regolazioni della taratura della valvola a seconda delle immagini radiologiche e della sintomatologia.
Le valvole, infatti, possono essere tarate in pochi secondi con un magnete esterno, in modo non invasivo.

Nel sistema nervoso centrale sono presenti delle cavità chiamate ventricoli cerebrali che producono e contengono il liquor.

Si definisce idrocefalo la dilatazione dei ventricoli cerebrali, che avviene in seguito all'accumulo di liquor al proprio interno.

L'idrocefalo normoteso viene trattato mediante posizionamento del sistema di derivazione ventricolo-peritoneale. Consiste nell'introduzione di un catetere deputato a convogliare il liquor in eccesso dalla testa all'addome, dove verrà riassorbito.

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